肺动脉高压被喻为心肺血管系统的“癌症”，患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，他们不能大声唱歌、不能奔跑、情绪不能激动。

目前已上市的治疗肺动脉高压的药物非常少。6月30日，肺动脉高压治疗新药利奥西呱片正式宣布上市，打破缺乏治疗药物的僵局，让相关患者“有药可医”。

肺动脉高压是罕见病吗？

北京阜外医院血栓病中心主任荆志成教授告诉记者，肺动脉高压既罕见又不罕见。

肺动脉高压是内科、外科、妇科、儿科、风湿科、呼吸科、心脏科、血液科、老年科都能碰到的疾病。但是，对每一个科室来讲，肺动脉高压都不是这个科里最主要的疾病。比如心脏科大夫可能重点看冠心病高血压，呼吸科大夫重点看哮喘和肺癌。但是每个科里都会遇到肺动脉高压，它是一个很庞大的问题。

荆志成表示，中国每1000个新出生的小孩里大约有10个先心病人，没治疗的先心病人长大后很可能成为肺动脉高压患者。风湿病也是引发肺动脉高压的重要因素，北京协和医院风湿免疫科主任助理李梦涛教授告诉记者，从国际数据来看，肺动脉高压以后发为主，中国的狼疮患病率居全球第二位，我国大约有120万红斑狼疮的患者，目前国内约有3-5万的狼疮肺动脉高压患者。肝道综合征、类风湿关节炎等很多风湿病病都会引起肺动脉高压。

肺动脉高压发病年龄

以往，临床研究认为患者的平均年龄是36岁，肺动脉高压的发病年龄约为20-40岁。随着诊断、治疗手段的提升，患者年龄比以前大。

荆志成说，“最新的研究显示，哪个年龄段的患者都可能患病”。西方国家的临床诊断肺动脉的水平提高后，患者的平均年龄约为50岁。目前，中国一些基层医院诊断肺动脉高压困难，一些老年肺动脉高压患者可能被误诊或漏诊。

李梦涛教授认为，相关的系统性红斑狼疮相关的肺动脉高压患病多，根据全国流行病学的调查，狼疮的发病年龄平均发病年龄30.2岁。女性进入绝经期后，由于雌激素对于免疫系统的影响，激活作用下降，所以病人发病减少。随着治疗手段的提升，狼疮的病人患病年龄越来越大，生存率提升，病人生存时间延长，所以并发肺动脉高压患者的年龄比以前大。

上市药物少治疗费用高

治疗肺动脉高压的药物非常少。2006年，第一个特异性的肺动脉高压的治疗药品进入中国，开启了中国肺动脉高压的新时代。诊断规范，有药可医，我国医生们对这个疾病的认识越来越多。

广东省人民医院心血管研究所副所长姚桦教授告诉记者，目前市场上有波生坦、安立生坦、马西替坦，伊洛前列素、利奥西呱等8个药物能够治疗肺动脉高压。

目前来讲，肺动脉高压的这些治疗药物价格较贵。患者经济负担较重，截至目前，没有一个药物能够进医保。姚桦呼吁，治疗肺动脉高压的药物是挽救生命的药物，呼吁药物能进入医保，减轻肺动脉高压患者的负担。

据记者了解，今年6月8日，国家卫生健康委员会等五部委联合制定的《第一批罕见病目录》正式发布，共有121种疾病被收录，这其中包含“特发性肺动脉高压（肺高血压第一类）”。但是肺动脉高压有多种类型，专家们呼吁动脉性肺动脉高压、慢性血栓栓塞性肺动脉高压等疾病也早日纳入国家医保目录。（来源：中国科普网）